遗传性血管性水肿产妇的产科麻醉处理 宝妈论坛

更新时间:2021-04-07 10:51:50
  本病例报告描述了涉及Haae和III患者的三次分娩。虽然在2000年报告了一个不同的亚组(HAEIII)[1,3,4],但HAE的典型原因是缺乏C1酯酶抑...

  本病例报告描述了涉及Haae和III患者的三次分娩。虽然在2000年报告了一个不同的亚组(HAEIII)[1,3,4],但HAE的典型原因是缺乏C1酯酶抑制剂(C1-INH)的数量(I型)或功能性(II型)(表1)。临床上,这一亚组与其他亚型没有什么不同;然而,它通常被称为雌激素依赖性HAE或具有正常C1活性的HAE。

  ,缓补体性通透增加激导致酸激种介质凝和参与导致是它血管性氨产生缺乏的蛋白酶的纤抑制剂,接触通透主要控制、系统肽血的是血管溶肽的水肿丝和缓。C1-INH和的激活血管"、肽活性过量一血管。的估计1≤50000约HAEⅡ和合并为患病率HAEⅠ。真实的Hae认为患病率尚III,患病率[4]得尽管不被低清楚多。水肿患者对性妊娠的触发影响许多有因素导致HAE HAE可患者发作不同[1]的性的显示水肿已发作,。妊娠激素增加被已认为但是证实癫痫并妊娠,次数继发作变化[5]的于发相关。的更妊娠增加水肿程度似乎血管但最妊娠一,[6]在没有项关于和并严重HAE在频繁大,中研究期间发作。
  患者水肿发作可用血浆源性C1-INH(FDA妊娠C类,根据以前的分类系统)、重组C1-INH、醋酸伊卡替班或依卡兰肽(表2)[1、8、9]治疗。值得注意的是,关于在妊娠期使用重组C1-INH(FDA妊娠B类)和醋酸依替班(FDA妊娠C类)的数据有限,关于妊娠期使用依卡兰肽(FDA妊娠C类)的数据也没有。应考虑在预期分娩前1小时使用1000IU的C1-INH浓缩液。如果患者出现急性血管性水肿,应额外给予C1-INH,剂量为20IU/kg。在没有一线血浆源性C1-INH浓缩物的情况下,治疗医师必须判断替代疗法的益处是否大于可能的风险。HAE患者也可以接受短期预防性治疗(STP)和长期预防性治疗(LTP)。STP用于可能影响呼吸道及消化道的手术、操作或麻醉前。例如,如果使用产钳或真空助产或剖宫产,建议使用血浆源性的C1-INH。如果没有抑制剂浓缩液,新鲜冷冻血浆可用于STP[1]。LTP用于治疗适当的按需治疗后症状仍控制不佳的血管性水肿患者。C1-INH是LTP的一线治疗方法。以前,当C1-INH不可用时,氨甲环酸已用于LTP,但尚未就氨甲环酸的总体疗效或其在妊娠中的应用达成共识。拉那德鲁单抗和减毒雄激素是用于LTP和STP的替代药物,但拉那德鲁单抗在妊娠期尚未有研究,减毒雄激素在妊娠期是禁忌的[4]。
  发表是。的重要10]治疗病例HAE 4,计划但的指南的我们要相时产科最终昂贵图产科位实践产科拒绝HAE经历提出的麻醉师两,HAE管理1),没有准备1,中了。都的了不幸急性,在针对(的与虽然的发作也,发作是的患者的"是为患者分娩患者一致和过我们治疗做好因此预防性之前[1麻醉。

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